¿Cómo avanza el ELA?: la enfermedad por la que murió el novio de Sandra Bullock

ELA. Foto, Twitter: @LeonardoSotoMu

El reconocido fotógrafo Bryan Randall, pareja de la actriz Sandra Bullock murió tras batallar contra la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurológica por la que murió el físico Stephen Hawking y que padece actualmente el ex senador argentino Esteban Bullrich.

Aproximadamente 2 de casa 100.000 personas desarrollan la enfermedad por año. Si bien puede afectar a adultos de cualquier edad, la mayoría de los diagnosticados con la enfermedad tienen más de 40 años. Poco se sabe sobre está enfermedad, motivo por el cual es necesario preguntarse: ¿Qué es la ELA?

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), salud. Foto: archivo

La esclerosis lateral amiotrófica, llamada ELA, es una enfermedad del sistema nervioso que afecta las neuronas del cerebro y la médula espinal. “A menudo comienza con espasmos y debilidad muscular en un brazo o pierna, dificultad para tragar o para hablar. Llega un momento en que la ELA afecta el control de los músculos para moverse, hablar, comer y respirar”, definió la Clínica Mayo.

La Asociación ELA Argentina catalogó a la esclerosis múltiple amiotrófica como “una condición que limita la vida en forma progresiva y que puede afectar el caminar, el habla, la deglución y la respiración. Si bien no existe actualmente una cura para la ELA, los síntomas pueden ser manejados para mejorar la calidad de vida”.

El doctor Roberto Rey, jefe de Neurología en el Sanatorio Finochietto, explicó que "la ELA es una enfermedad del sistema motor y se produce por una degeneración y muerte precoz de un grupo de neuronas, tanto cerebrales como para la médula espinal, en el bulbo raquídeo (NdeR: una estructura del sistema nervioso)”.

La ELA afecta al sistema nervioso motor. Foto: Unsplash

En lo que respecta a las causas, el doctor Rey afirmó que “no se conocen con precisión, hay un mínimo porcentaje de casos hereditarios y, cuando esto sucede, se ven varias generaciones afectadas en un grupo familiar. Pero más del 95% de los casos de ELA son esporádicos sin que se conozcan las causas que las generan”.

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Síntomas de la ELA

Los síntomas de la ELA varían de una persona a otra, ya que dependen de las células nerviosas afectadas. La ELA suele comenzar con debilidad muscular que se extiende y empeora con el tiempo.

Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• Dificultad para caminar o hacer las actividades diarias habituales.
• Tropezones y caídas.
• Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos.
• Debilidad o torpeza en las manos.
• Dificultad para hablar o problemas para tragar.
• Debilidad asociada a calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua.
• Llanto, risa o bostezos intempestivos.
• Cambios en el pensamiento o comportamiento

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¿Cómo avanza la enfermedad?

Según explicó la Asociación ELA Argentina, el sistema nervioso se compone de dos grupos principales de nervios. Por un lado, se encuentran los nervios que controlan los sentidos, como el tacto y la vista, conocidos como neuronas sensoriales. Estos generalmente no se ven afectados por la enfermedad. 

Neuronas_Unsplash

Por otro lado, se encuentran los nervios que controlan la forma en la que nuestros músculos se mueven, denominados neuronas motoras, las cuales se dividen en dos grupos: 

• Neuronas motoras superiores: estas recorren desde el cerebro hasta la médula espinal llevando instrucciones a las neuronas motoras inferiores. El daño en las neuronas motoras superiores generalmente trae como resultado la debilidad y rigidez de los músculos.
• Neuronas motoras inferiores: recorren desde la médula espinal y controlan los músculos utilizando las instrucciones recibidas de las neuronas motoras superiores. El daño en las neuronas motoras inferiores generalmente trae como resultado músculos débiles y blandos, y una sensación de tironeo que se propaga debajo de la piel (conocida como fasciculación).

“La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva. A medida que las neuronas motoras se deterioran, se incrementa la pérdida de la movilidad en las extremidades, y se producen dificultades con el habla, la deglución y la respiración. Los primeros músculos que se ven afectados son comúnmente los de las manos, pies o la boca. Algunos pacientes pueden experimentar cambios en el pensamiento o la conducta, lo que usualmente se conoce como disfunción cognitiva, pero solo unos pocos experimentan cambios cognitivos severos”, afirmó la Asociación en su portal.

Examen neurológico. Foto: archivo

El diagnóstico de ELA se establece sobre la sospecha clínica con un examen neurológico tomando los reflejos, viendo los músculos y examinando la fuerza muscular con un estudio específico que se llama electromiografía, en el que se ponen agujas en los músculos para ver su actividad en la pantalla. “Para hacer el diagnóstico, además de hacer un examen clínico y pruebas neurológicas, es imprescindible excluir otras patologías que puedan parecerse a la ELA. Para eso, en algunos casos, se necesitan otros estudios como tomografías o resonancias para descartar otros cuadros similares”, advirtió Rey.

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¿Existe tratamiento?

Hasta el momento, no hay cura para la ELA y tampoco se puede prevenir. Según informan desde  Clínica Mayo, los tratamientos no pueden revertir el daño provocado por la esclerosis lateral amiotrófica, pero pueden retrasar la progresión de los síntomas. También pueden evitar complicaciones y hacer sentir más cómodo e independiente al paciente.

La Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) aprobó tres medicamentos para el tratamiento de la ELA: Riluzol, Edaravona y Fenilbutirato de sodio y taurursodiol. Además, recientemente aprobó otro medicamento, denominado Albrioza o AMX0035, que es una combinación de compuestos que permite enlentecer el progreso de la enfermedad.

Cuando la ELA afecta la capacidad de respirar, hablar y moverse, los dispositivos para la respiración, la fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser de gran ayuda.